Annales ECN

Enoncé :

Monsieur X, 68 ans, est adressé pour fièvre, dyspnée brutale et hyperleucocytose. Il a comme
antécédents une hypertension artérielle traitée par un inhibiteur de l’enzyme de conversion, une hypercholestérolémie traitée par statine. Une fracture de jambe (accident de ski) traitée chirurgicalement il y a 8 ans et une cholécystectomie pour lithiase il y a 3 ans. Depuis 2 ans, il est sujet à des sinusites et des angines à répétition. Sur le plan familial, son père a eu 2 infarctus du myocarde mais est toujours en vie. Sa mère a été opérée et traitée pour un cancer du sein et est en rémission depuis 5 ans. Il est fonctionnaire à la retraite, marié, père de 3 enfants en bonne santé. Il rapporte un tabagisme à 20 paquets-années mais ne consomme pas d’alcool. L’histoire actuelle est celle d’une fièvre entre 39 et 40°C depuis 24 heures, apparue brutalement et qui s’accompagne d’une dyspnée au moindre effort. Il s’agit du
troisième épisode fébrile depuis 3 mois, traité par 3 jours de prednisone et 8 jours d’un macrolide.
L’interrogatoire apprend qu’une augmentation des globules blancs avait été signalée lors de la
cholécystectomie mais le patient n’y avait pas donné suite. Sur le plan clinique, l’état général est altéré. La température est de 39°6C. Il n’y a pas d’amaigrissement (poids 72 kg pour 1m70). L’auscultation fait constater un foyer de crépitants à la base gauche, des adénopathies axillaires droite et gauche de 2 et 3cm, et cervicales jugulaires internes bilatérales de 2 cm. Ces adénopathies sont mobiles et indolores. Il n’y a pas d’hépato ni de splénomégalie. Il n’y a pas de syndrome hémorragique. La tension artérielle est de 120/70 mm, la fréquence cardiaque régulière à 115/mn, la fréquence respiratoire de 21/nm. L’examen est normal sur les plans digestif, cardiologique et neurologique. Il n’y a pas d’ictère ni d’anomalie des téguments, pas de douleur des membres inférieurs. Les examens demandés en urgence reviennent avec les résultats suivants :

• Hémogramme : GR : 2,85 T/l ; Hb : 9,7 g/L, hte : 28 %, VGM : 98,1 fL ; TCMH : 34 pg, CCHM: 30 % ;
• Leucocytes : 45,1 G/L (PNN : 15 %, PNE: 0 % ; PNB: 0%, lymphocytes : 83%, monocytes : 2%) ;
• Plaquettes : 153 G/L ; Réticulocytes: 220 G/L
• Ionogramme : Na : 135 mEq/L, K : 3,8 mEq/L, Cl : 102 mEq/L, RA : 20 mEq/L, Protéines totales : 68 g/L, Phosphore : 1,02 mmol/L, Urée : 5,6 mmol/L, Créatinine : 82 micromol/L.
• Gaz du sang : pH : 7,50, PO2 : 8,7 kPa (65 mmHg), PCO2 : 3,2 kPa (24 mmHg), Biarbonates : 22 mmol/L, SaO2 : 92 %
• Bilan hépatique : ALAT 23 U/L (N < 35), ASAT 29 U/L (N < 35), Bilirubine totale : 28 micromol/L (2 – 17), Conjuguée : 2 micromol/L (1 – 6), Gamma-GT : 56 U/L (0 – 41), Phosphatases alcalines : 65 U/L (44 – 98)
• LDH : 350 U/L (<290), Haptoglobine plasmatique < 0,1 g/L, Electrophorèse des protéines sériques :
  • Protides totaux : 68 g/L (albumine 40 g/L, alpha1 : 2 g/L, alpha2 : 10 g/L, bêta 12 g/l, gamma : 4 g/L).

• Question n°1 : Quel problème médical urgent identifiez-vous chez ce patient à partir des éléments cliniques et biologiques de l’observation ? Quels examens paracliniques supplémentaires demandez-vous pour le problème respiratoire?
• Question n°2 : Une fois le problème d’urgence pris en charge, comment interprétez-vous les données cliniques et biologiques hématologiques ? Comment les confirmez-vous?
• Question n°3 : Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique ayant été posé, quelle est la nature de l’anémie? Argumentez sur les données de l’observation et précisez les examens nécessaires à définir l’étiologie.
• Question n°4 : Quelle anomalie biologique explique l’infection et à quels types d’infection prédispose-t-elle ?
• Question n°5 : A distance de l’épisode aigu, et sous traitement spécifique de la leucémie lymphoïde chronique, efficace, le patient présente une dyspnée d’effort progressive avec asthénie importante. Les examens demandés objectivent: GB : 3,8 G/L (PNN: 60 %, PNE: 0 %, PNB: 0%, lymphocytes : 30 %, monocytes : 10 %), plaquettes : 180 G/L, Hb: 60 g/L, VGM: 84 fL, réticulocytes : 1 G/L (1000/mm3).
  Dans ce contexte, quelle est votre hypothèse diagnostique et comment la confirmer?
• Question n°6 : Le patient est traité par corticothérapie à la dose d’un mg/kg depuis 6 semaines. Il se présente aux urgences en raison d’une dyspnée d’aggravation rapide depuis 24 heures. A l’examen clinique, il présente une polypnée superficielle à 40/minute, une toux sèche non productive et des crépitants fins dans les deux champs pulmonaires. La température est mesurée à 38°C. La radiographie pulmonaire objective un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral. Les gaz du sang montrent: PO2 : 6 kPa, PCO2 : 3 kPa, saturation en O2 : 80 %, pH: 7,50. Il vous montre son ordonnance, qui comprend, outre la prednisone, du calcium, DIDRONEL® 400 mg 14 jours par mois tous les 3 mois, un pansement digestif, un comprimé de DIFFU-K®. Quelle est la conduite à tenir sur les plans diagnostiques et thérapeutiques?

Réponses :

Question n°1 :

• Urgence :
  • Pneumopathie / Pneumonie
• Examens paracliniques :
  • Radiographie thoracique
  • Hémocultures
  • Examen cytobactériologique des crâchats
  • Antigénurie pour la légionnelle

Question n°2 :

• Interprétation :
  • Syndrome lymphoprolifératif avec polyadénopathies
  • Episodes infectieux répétés
  • Hyperlymphocytose / Lymphocytose > 4,5 G/L
• Confirmation :
  • Aspect monomorphe des lymphocytes / Lymphocytes matures
  • Immunophénotypage des lymphocytes du sang
  • Lymphocytes B
  • CD5+

Question n°3 :

• Anémie hémolytique, car :
  • Régénérative / Réticulocytes augmentés
  • Bilirubine libre élevée
  • Haptoglobine effondrée
• Examen complémentaire:
  • Test de Coombs Direct

Question n°4 :

• Hypogammaglobulinémie
• Infections bactériennes à germes encapsulés
• Streptococcus pneumoniae / Pneumocoque
• Haemophilus influenzae

Question n°5 :

• Hypothèse :
  • Dyspnée liée à l’anémie
• Confirmation :
  • Anémie arégénérative
  • Erythroblastopénie
    • Auto-immune
    • Infection à parvovirus B 19
• Myélogramme
  • < 10 % d’érythroblastes / Absence

Question n°6 :

• Hospitalisation en unité de Soins Intensifs / en réanimation
• Lavage broncho-alvéolaire
• Pneumopathie à Pneumocystis carinii = Pneumocystis jirovecii / Pneumocystose
• Pneumopathie virale : Cytomégalovirus
• Pneumopathie bactérienne
• Oxygénothérapie
• Traitement pas sulfaméthoxazole + triméthoprime / Cotrimoxazole / BACTRIM®