(DCEM – Immunologie)

Question 1 : Quel est le terrain de survenue de la maladie de Horton et de la PPR?

• Sujet âgé > 50ans
• 2 femmes pour 1 homme

Question 2 : Quel est le signe fonctionnel typique de la maladie de Horton?

• Céphalées fronto-temporales exacerbées par le contact

Question 3 : Quelles sont les manifestations cliniques de la phase de début d’une maladie de Horton ?

• Céphalées
• Altération de l’état général
• PPR
• Troubles visuels (hors baisse de l’acuité visuelle)

Question 4 : Quel est le signe physique systématiquement recherché à l’examen clinique ?

• Palpation des 2 artères temporales
• Abolition du pouls
• Artère inflammatoire : rouge, indurée, œdémateuse, douloureuse

Question 5 : Quelles sont les artères les plus souvent touchées ? Quelles en sont les traductions cliniques?

• Les branches des artères carotides externes :
• Artère temporale superficielle : céphalées frontotemporales, hyperesthésie du scalp, nécrose du scalp, palpation
• Artère maxillaire : claudication intermittente des
  mâchoires
• Artère occipitale : céphalées occipitales
• Artère linguale : glossodynies. ulcère, nécrose de langue
• Artère faciale : douleurs et œdèmes de la face

Question 7 : Quels sont les éléments biologiques évocateurs de la maladie de Horton?

• Syndrome inflammatoire majeur (VS et CRP très élevées)
• Cholestase anictérique
• Absence d’anomalies immunologiques

Question 8 : Quel est l’examen de certitude qu’il est indispensable de réaliser devant une suspicion de maladie de Horton? Quels sont les résultats attendus?

• Biopsie de l’artère temporale
• Résultats:
  • Panartérite segmentaire et focale
  • Granulome inflammatoire infiltrant les 3 tuniques
    artérielles
  • Destruction de la limitante élastique interne
  • Thrombus, nécrose fibrinoïde
  • Présence de cellules géantes

Question 10 : Quelles sont les conditions de réalisation d’une biopsie de l’artère temporale?

• Après bilan d’hémostase
• Guidée par la clinique ou le doppler
• Large (2 cm)
• Sous anesthésie locale

Question 11 : Une biopsie de l’artère temporale normale remet-elle en cause le diagnostic? Pourquoi?

• Non, car l’artérite est segmentaire et focale.
• Ce résultat est rencontré dans 20 % des cas.

Question 12 : Quel bilan minimal doit-on réaliser devant une suspicion de maladie de Horton ?

• Examen clinique
• Examen ophtalmologique
• Biologie:
  • CRP-VS
  • Hémostase (avant la biopsie)
  • Ionogramme sanguin, glycémie (préthérapeutique)
  • ECG; ECBU ; radio de thorax (foyer infectieux, atteinte aortique); radio des sinus, panoramique dentaire (préthérapeutique)
  • Biopsie de l’artère temporale

Question 13 : Quelle est la conduite à tenir aux urgences devant une suspicion de maladie de Horton avec baisse de l’acuité visuelle ? Examens complémentaires ; principes du traitement?

• C’est une urgence
• Bilan:
  • VS-CRP
  • Kaliémie, ECG (préthérapeutique)
• Traitement : si syndrome inflammatoire sévère :
  • Bolus de corticoïdes (1 g de prednisone par voie intraveineuse par jour pendant 3 jours)
  • Mesures associées
  • Anticoagulation préventive

Question 14 : Quel est l’intérêt des bolus de corticoïdes si l’on constate une amaurose unilatérale?

• Prévenir l’atteinte de l’œil controlatéral
• Généralement, l’œil atteint ne récupère pas.

Question 15 : Quels sont les principes du traitement d’une maladie de Horton?

• Corticothérapie générale (per os) (1 mg/kg/jour de prednisone) jusqu’à la disparition des signes cliniques et la baisse de la CRP (environ 1 mois) ; puis décroissance progressive pour une durée totale de traitement de 18 à 36 mois.
• Mesures associées :
• Régime sans sel et sans sucres d’absorption rapide
• Supplémentation potassique
• Prévention de l’ostéoporose : calcium, vitamine D, biphosphonates, kinésithérapie
• Protection gastrique éventuelle
• Surveillance

Question 16 : Quel est le critère biologique majeur de surveillance de l’efficacité du traitement d’une maladie de Horton ?

• La CRP

Question 17 : Quelle pathologie infectieuse évoque-t-on classiquement devant une augmentation de la VS ou de la CRP chez un patient traité pour une maladie de Horton ?

• La tuberculose