Points clés :

Généralités :

• La maladie de Waldenstrom correspond à une infiltration lymphoplasmocytaire de la moelle osseuse, associée à une immunoglobulinémie type IgM.
• Appelée également la macroglobulinémie
• Représente 6% des syndromes lymphoprolifératifs B chronique
• Profil typique : Homme de 70ans de race blanche
• L’existence d’une MGUS à IgM x 46 fois le risque de développer une MW

Physiopathologie :

• L’origine de la maladie de Waldenstrom est un lymphoplasmocyte : cellule plus différenciée qu’un lymphocyte B mais non encore un plasmocyte.
• Les mastocytes induisent la prolifération des lymphoplasmocytes
• Les cellules tumorales ont la particularité de migrer vers la moelle osseuse (homing) et de donner des localisations extra-médullaires (ganglionnaire, splénique ou hépatique).
• Cette migration est essentiellement régulée par des cytokines sécrétées par les cellules stromales médullaires

Diagnostic clinique :

• Pas de signes cliniques spécifiques, révélée fréquemment par ses complications
• Souvent dans le cadre d’un :

1-Syndrome anémique (anémie modérée à sévèreà

2-Syndrome hémorragique (Thrombopénie / thrombopathie auto-immune)

3-Syndrome tumorale (Splénomégalie et adénopathies) dans 18% des cas

4-Syndrome d’hyperviscosité dans 15% des cas (Si IgM > 30g/L)

5-Neuropathie périphérique asymétrique dans 20% des cas : au début sensitive puis motrice

6-Néphropathies (Tubulopathies infectieuses, Cryoglobuline, syndrome néphrotique)

7-Amylose

Diagnostic positif :

• Suspecté par NFS + VS + EFP
• Confirmé par : étude de la moelle osseuse+ CMF+ IF sang (IgM) (CMF : Cytométrie en flux | IF : Immunofluorescence)

Evolution et pronostic :

• Evolution très lente, patient stable avec des poussées maillées de complications.
• Survie moyenne après début du traitement est de 5ans.
• Pronostic dépend essentiellement de l’âge.

Traitement :

En urgence :

• Plasmaphérèse (si complications liées à l’activité IgM, radiothérapie (Palliative), Corticoides.

De fond :

• 1ère ligne : association alkylants, analogues des purines et Rituximab.
• Autogreffe est indiquée chez le sujet jeune, en rechute ou réfractaire