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Question 1 : Quel examen de l’hémostase est anormal dans l’hémophilie A, non traitée ?
A. Le temps de saignement
B. La numération des plaquettes
C. Le temps de Quick
D. Le temps de céphaline activé
E. Le temps de thrombine
Réponse : D
Explication : L’hémophilie A est une pathologie génétique responsable de la diminution/absence de production du facteur VIII, qui fait partie des facteurs de la voie intrinsèque de coagulation, ce qui explique l’allogement isolé de la TCA (TCA explore la voie intrinsèque et commune, TP explore la voie extrinsèque)
Question 2 : Dans le cadre d’un bilan pré-opératoire, un temps de saignement allongé tandis que la numération des plaquettes est normale, doit faire rechercher, parmi les causes suivantes : (indiquer la ou les bonnes réponses) :
A. Une maladie de Willebrand
B. Une hémophilie
C. Une prise d’aspirine depuis moins de 48 heures
D. Une carence en vitamine K
E. Un purpura vasculaire
Réponse : A – C
Explication : L’allongement du temps de saignement est associé au thrombopathies (hémostase primaire)
Question 3 : Parmi les situations suivantes, une seule nécessite absolument l’utilisation du plasma frais congelé (PFC) :
A. Hémophilie A avec anticoagulant circulant
B. Déficit congénital en Facteur V
C. Compensation volémique rapide après une hémorragie d’environ 30 % de la masse sanguine
D. Echange plasmatique pour un syndrome d’hyperviscosité
E. CIVD
Réponse : B
Explication : Le déficit congénital en Facteur V, car c’est la seule situation dans laquelle le plasma frais congelé est absolument nécessaire pour fournir ce facteur spécifique.
Question 4 : Le diagnostic prénatal de l’hémophilie A ou B peut être pratiqué par :
A. Etude de l’ADN de villosités choriales
B. Dosage du facteur antihémophilique VIII ou IX dans le sang foetal
C. Etude de l’ADN des amniocytes après amniocentèse
D. Dosage du facteur antihémophilique VIII ou IX dans le liquide amniotique par amniocentèse
E. Etude du facteur VIII ou IX chez la mère
Réponse : A – B – C
Question 5 : Quelle probabilité a un garçon d’être atteint d’hémophilie sachant que son père est atteint ?
A. 0%
B. 25%
C. 33%
D. 50%
E. 100%
Réponse : A
Explication : Le chromosome X du garçon provient uniquement de la mère
Question 7 : L’allongement du temps de Quick peut révéler :
A. Une hémophilie A
B. Une insuffisance hépatique
C. Une avitaminose K
D. Une prise d’antagoniste de la vitamine K
E. Une anomalie de la fibrino-formation
Réponse : B – C – D – E
Question 8 : Un allongement du temps de Quick associé à un allongement du temps de céphaline activé peut résulter de :
A. Un déficit constitutionnel en proconvertine (VII)
B. Une hypovitaminose K
C. Une insuffisance hépatique
D. Une hémophilie A ou B
E. Une maladie de Willebrand
Réponse : B – C
Question 9 : Le temps de saignement est habituellement allongé dans :
A. Les thrombopénies sévères
B. Les thrombopathies constitutionnelles
C. Les traitements à base d’aspirine
D. La maladie de Willebrand
E. L’hémophilie B
Réponse : A – B – C – D
Question 10 : Chez une petite fille de 6 ans, I’existence d’un purpura pétéchial, de gingivorragies et d’épistaxis doit vous faire évoquer :
A. Un déficit en facteur Hageman (facteur Xll)
B. Une thrombopénie
C. Une carence majeure en vitamine K
D. Une thrombopathie congénitale
E. Une hémophilie B sévère
Réponse : B – D