Cas clinique 1 :

• Patiente âgée de 26 ans
• Pas d’ATCD personnels ni familiaux
• Elle est admise aux urgences pour PEC d’épistaxis d’installation aigue

Question 1 : Que doit préciser l’interrogatoire et l’examen clinique ?

• Elaborer le syndrome hémorragique : Début, abondance, couleur du sang, spontané ou provoqué, signes de gravité et de retentissement
• Chercher les autres manifestations du syndrome hémorragique : Ménorragies, écchymoses, purpura…
• Chercher la prise médicamenteuse : effet immunologique (antibiotiques, anticonvulsants…), effet hémostatique (aspirine, héparine…)
• Chercher les autres syndromes : syndrome infectieux (fièvre, toux…), syndrome tumoral (adénopathies, AEG…), syndrome anémique…

L’interrogatoire et l’examen clinique montrent le suivant :

• Début des symptômes : Ce jour
• Patiente apyrétique, EHD stable
• Conjonctives normocolorées
• Purpura pétéchial au niveau des 4 membres
• Abdomen souple, Pas d’hépato-splénomégalie
• Pas d’ADP périphériques

Question 2 : Quelle est votre conclusion ?

• Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux

Question 3 : Quel bilan biologique faut-il demander ?

• Hémogramme + Frottis sanguin
• TP TCA

Question 4 : Comment interprétez-vous ces résultats ?

• Thrombopénie sévère isolée chez une jeune femme

Question 5 : Quel 2ème bilan biologique faut-il demander ? ?

• Bilan étiologique :
  • Sérologies : VIH, HvB, HvC, HP
  • Bilan immunologique : Test de Coombs directe, les AAn, dosages des immunoglobulines

N.B : Les anticorps anti-plaquettaires sont positifs dans > 90% des thrombopénies immunologiques, mais ne sont pas nécessaires au diagnostic. Le test de Coombs directe pour chercher un syndrome d’Evans.

Résultats :

• Sérologies virales négatives
• Bilan immunologique: Test de coombs direct – , AAN +

Question 6 : Comment interprétez-vous ces résultats ?

• PTI dans le cadre d’un lupus érythémateux disséminé

Question 7 : Quelle est votre conduite à tenir ?

• Corticothérapie 1 mg/kg/j le matin après le petit-déjuner pendant 3 semaines puis dégression sur 3 semaine si PLQ normaux
• PEC spécialisée du lupus (médecine interne)
• Si saignement viscéral (cérébral, digestif…) : Immunoglobulines humaines polyvalentes intra-veineux

Cas clinique 2 :

• Patient de 66 ans
• Tabagique chronique 1 pq/j depuis 35 ans, non sevré
• Pneumopathie au Sars-Cov-2 depuis 12j traitée a domicile (Sp02 initiale = 94%)
• Admis aux urgences COVID19 pour prise en charge d’une détresse respiratoire aigue
• Patient apyrétique, EHD stable, SpO2 = 80%
• Conjonctives normocolorées
• Purpura ecchymotique étendu
• Examen PP : pas de râles
• Pas d’ADP périphériques

Question 1 : Quelle est votre conclusion syndromique ?

• Syndrome hémorragique cutané
• Syndrome de détresse respiratoire aigue

Question 2 : Quel bilan biologique faut-il demander ?

• Hémogramme + Frottis sanguin
• Angioscanner thoracique

Question 3 : Comment interprétez-vous ces résultats ?

• Embolie pulmonaire (thrombose)
• Syndrome hémorragique
• Thrombopénie
• TP bas
• TCA allongé
• D-Dimères augmentés

Question 4 : Quelle est votre conclusion ?

• Coagulation intra-vasculaire disséminée

Question 5 : Comment vous allez traiter ce patient ?

• Buts :
  • Plaquettes > 50.000 /l
  • TP > 50%
• Traitement :
  • Transfusion des PFC (Si pas de correction des plaquettes en transfuse après par culots plaquettaires)
  • +/- héparine prudemment
  • Assistance respiratoire
  • Traitement etiologique

N.B : Profile typique d’une CIVD chez un patient a tissu pulmonaire très altéré et qui a subit une infection virale hautement thrombogène.

Cas clinique 3 :

• Nourrisson de 20 mois
• Pas d’ATCD
• Gros genou gauche d’installation aigue
• Patient apyrétique, eupnéique
• Pas de circoncision
• Tuméfaction du genou gauche qui est rouge chaud et douloureux avec un choc rotulien + suite a une chute simple

Question 1 : Quelle est votre conclusion syndromique ?

• Mono-arthrite aigue du genou gauche apyrétique

Question 2 : Quel bilan biologique faut-il demander ?

• Hémogramme + CRP
• TP – TCA

Question 3 : Quelle est votre conclusion ?

• TCA allongé sans syndrome hémorragique

Question 4 : Quelle est votre conduite à tenir dans ce cas ?

• Indice de Rosner

Dans ce cas l’indice de Rosner est 4%, le TCA est vraiment allongé sur déficit de facteur, il faut doser les facteurs de la voie intrinsèque (VIII – IX – XI), le nourrisson a le facteur XIII < 1%

Question 5 : Quelle est votre diagnostic ?

• Hémophilie A sévère

Question 6 : Comment traitez-vous ce patient ?

• Immobilisation du genou
• Corticothérapie
• Supplémentation en FVIII : 30U /kg/Sh
• Adresser en consultation hématologie pour PEC spécialisée