Cas clinique 1 :

• Patiente âgée de 66 ans, sans ATCD pathologiques notables, retraité, qui se présente pour une gingivorragie de moyenne abondance depuis ce matin

• Patiente apyrétique, en bonne état général
• Saignement actif, Pas d’autre saignement extériorisé
• Conjonctives normocolorées
• Examen bucco-dentaire normal
• Pas d’adénopathies périphériques, Abdomen souple, pas d’HSMG (Hépatosplénomégalie)
• Le reste de l’examen somatique est normal

Question 1 : Quelle est votre conclusion ?

Question 2 : Quelle est votre conduite à tenir ?

Question 3 : Voici les résultats de l’hémogramme, interprétez ?

Question 4 : Comment peut-on expliquer le syndrome hémorragique à partir de ces résultats ?

Question 5 : A partir des résultats de l’hémogramme, quelle est votre conduite à tenir ?

Question 6 : Voici les résultats des bilans que vous avez demandé, quelle est votre conclusion ?

1. Ferritine = 55 (30-200 ug/1)
2. CRP = 4 ( < 6mg/l)
3. Vs= 12 mm (1ère heure)
4. EPP: normal

Question 7 : Quelle est votre conduite à tenir dans ce cas ?

Question 8 : Le bilan que vous avez demandé est négatif, quelle est votre conduite à tenir ?

Question 9 : Le bilan que vous avez demandé est sortie positif, quelle est votre conduite à tenir ?

Réponses :

Question 1 :

• Syndrome hémorragique muqueux isolé

Question 2 :

• Hémogramme + Bilan d’hémostase (TP + TCA)

Question 3 :

• Anémie hypochrome microcytaire
• Hyperleucocytose à prédominance PNN
• Thrombocytose majeure

Question 4 :

• On peut expliquer l’hémorragie dans le cadre d’une thrombocytose par le syndrome de Willebrand acquis (SVWA)

N.B :

• Le syndrome de Willebrand acquis (SWa) est un syndrome hémorragique rare dont la fréquence est probablement sous-estimée.
• Les signes cliniques et le bilan d’hémostase sont comparables à ceux de la maladie de Willebrand héréditaire, mais les patients atteints du SWa n’ont pas d’antécédents hémorragiques, personnels ou familiaux.
• Il s’agit le plus souvent de personnes âgées et ce sont les saignements cutanéomuqueux qui sont les plus fréquents. Parmi les affections sous-jacentes à l’origine de ce syndrome, les plus fréquentes sont les gammapathies monoclonales, les désordres lymphoprolifératifs, les maladies auto-immunes et les pathologies cardiovasculaires.
• L’apparition du SWa est liée soit à la présence d’auto-anticorps dirigés contre le facteur von Willebrand (vWF), neutralisant son activité ou accélérant sa clairance, soit à une protéolyse augmentée, soit à une destruction mécanique en présence de forces de cisaillement élevées, soit à une adsorption sur des cellules tumorales ou des plaquettes activées.
• Le diagnostic du SWa est compliqué du fait de la nécessité d’associer de multiples tests biologiques.
• La prise en charge thérapeutique est basée sur le traitement de la pathologie sous-jacente et la prévention des saignements.

Question 5 :

• Bilan inflammatoire
• Bilan martial

N.B : Lorsqu’on a plusieurs symptômes —> choisir le symptôme qui a le minimum d’étiologies. Dans ce cas c’est la thrombocytose qui n’a que trois étiologies : a)Inflammation b)Carence en fer c)Cause centrale

Question 6 :

• Bilan inflammatoire normal
• Absence de carence martiale
• Il s’agit d’une thrombocytose primitive (pas secondaire à une inflammation ou carence martiale)

Question 7 :

• Rechercher le transcrit BCR-ABL

N.B : Devant chaque suspicion d’un syndrome myéloprolifératif quelconque, commencer par éliminer le chef du fil : la LMC, par la recherche du transcrit BCR-ABL.

Question 8 :

• Rechercher la mutation JAK2-V617F (On commence par la mutation la plus fréquente vers la moins fréquente parce que chaque bilan à un coût élevé)

Question 9 :

• Démarrer l’acide tranéxamique (locale et par voie générale)
• Adresser en consultation d’hématologie pour prise en charge spécialisée :

1.BOM pour éliminer la myélofibrose et confirmer la thrombocytémie essentielle

2.Traitement cytoréduction

N.B : Contre indication aux anti-agrégants plaquettaires jusqu’à le taux de plaquettes sera réduit à < 1million plq/L